Медицинский информационно познавательный портал


Диффузный легочный фиброз (ХАММЕНА-РИЧИ СИНДРОМ)

Диффузный легочный фиброз - известный также как и диффузный интерстициальный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит, обычный интерстициальный пневмонит.

Фиброз легких описывает группу заболеваний, приводящих к нарушению диффузионной функции легких и, в конечном счете, фиброз и потеря эластичности легких.

Болеют этим заболеванием чаще всего в возрасте 50-70 лет и мужчины, и женщины. Эпидемиология заболевания до сих пор не изучена. Статистика показывает 7-16 случаев на 100000 человек в год.

Причины заболевания

На сегодняшний день существуют только одни теории, которые базируются, что болезнь может быть из аутоиммунных расстройств или после воздействия инфекции, вирусного характера.

Существует все больше доказательств, которые указывают на генетическую предрасположенность. Мутация в SP-C гене, был обнаружен в семьях с историей легочного фиброза. В большинство современных теорий обсуждается, что фиброзный процесс представляет собой реакцию на микроскопическое повреждение в легких. Хотя точная причина остается неизвестной.

Несколько "предпологаемых" причин:

  • экологическая и производственная загрязненность среды
  • курение
  • некоторые заболевания, такие как склеродермия, ревматоидный артрит, саркоидоз
  • некоторые лекарства
  • лучевая терапия
  • сахарный диабет
  • генетические факторы

Симптомы

  • Затрудненное дыхание, отдышка
  • Сухой кашель
  • Повышенная температура тела
  • Цианоз

Другие болезни, которые могут имитировать легочный фиброз:

  • Бронхит
  • Астма
  • Сердечная недостаточность

Однако диагноз можно установить только после биопсии легких, или несколько процедур биопсий для уточнения диагноза. Точный диагноз требует также рентген и компьютерную томографию (КТ).

Лечение

Отсутствие стандартных диагностических критериев осложняет сбор точных статистических данных о людях с легочным фиброзом. В настоящее время нет эффективного лечения фиброза легких.

Фармакологическая препараты, предназначены для лечения легких, все еще находится в экспериментальной фазе. Хотя процедуры, предназначенные для подавления воспаления, имеют неплохой успех в снижении фиброзного процесса. Дополнительный кислород улучшает качество жизни и его потенциал. Для некоторых пациентов рассматривается трансплантация легкого.

Легочный фиброз является очень сложным заболеванием, и прогнозировать продолжительность жизни больных после установления диагноза затруднительно.



 

ViVuS © 2009