Болезнь Морвана. Сирингомиелия

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия – это длительное состояние, вызывающее образование заполненных жидкостью кист, называемых «сиринкс», в спинном мозге. Другие названия: гидромиелия, сирингогидромиелия или болезнь Морвана.

Симтомы могут быть, а могут и не быть совсем. Но тяжелый случай может вызвать проблемы, требующие лечения.

Сирингомиелия чаще всего встречается у взрослых от 20 до 40 лет, но это может произойти с людьми всех возрастов. Мужчины чаще болеют им, чем женщины.

 

Симптомы сирингомиелии

Симптомы зависят от локализации и размера кисты. Впоследствии, если она становится шире и длиннее, это может повредить нервы в центре спинного мозга. Это может привести к хронической боли, которую трудно лечить.

Симптомы обычно возникают медленно в течение многих лет. Но они могут появиться внезапно после несчастного случая, например, падения.

Среди других симптомов:

• Искривление позвоночника, называемое сколиозом
• Изменения или утрата функции кишечника и мочевого пузыря
• Сильное потоотделение
• Отсутствие ощущения жара и холода в пальцах, руках, руках и верхней части груди
• Утрата рефлексов
• Ригидность мышц, по которой может быть трудно ходить
• Мышечная слабость, особенно в руках, руках и плечах
• Чувство онемения, покалывание, жжение или пронизывание
• Боль в шее, плечах, иногда в руках и руках
• Паралич (в тяжелых случаях)
• головные боли
• Сексуальные проблемы
• Перепады уровня АД
• Подергивание или самопроизвольное сокращение мышц
• Некоординированные движения

Если киста повреждает нерв, контролирующий мышцы глаз и лица, может возникнуть синдром Горнера. Это вызывает опущенные веки, сужение отверстия между веками, уменьшение размера зрачка и уменьшение потоотделения на пораженной стороне лица.

Сирингомиелия Причины

Когда что-то блокирует нормальный поток цереброспинальной жидкости, защищающей спинной и головной мозг. Он попадает в центральный канал спинного мозга и может вызвать образование кисты.

При сирингомиелии есть две основные причины, почему эта жидкость может блокироваться или перенаправляться: врожденный порок или травма.

Врожденная сирингомиелия, также называемая коммуникативной сирингомиелией, обычно возникает, когда есть проблемы с развитием мозга ребенка во время беременности. Дефект, называемый «мальформацией Киари I», приводит к тому, что нижняя часть мозга ребенка проталкивается вниз в спинномозговой канал. Это блокирует нормальный поток жидкости между позвоночником и мозгом и образуется киста. Но не все с недостатком развития Киари I получают это расстройство. Симптомы обычно проявляются в возрасте от 25 до 40 лет.

Приобретенная сирингомиелия, называемая также первичной спинальной или некоммуникационной сирингомиелией, возникает, когда киста образуется в поврежденной части спинного мозга. Это может произойти, если:

• Отек оболочки спинного мозга
• менингит
• Травма спинного мозга
• Опухоль позвоночника
• Привязанный спинной мозг

Иногда это происходит по непонятным причинам – называют это «идиопатической сирингомиелией».

Диагностика сирингомиелии

Проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга и позвоночника, чтобы определить, есть ли сирингомиелия. МРТ может показать кисту или другое заболевание.

Или производят КТ позвоночника.

Лечение сирингомиелии

Какое лечение сирингомиелии вы получите зависит от того, есть ли у вас симптомы и насколько они серьезны.

Мониторинг: вероятно, вам не понадобится лечение, если у вас нет симптомов или они легкие. Но вы должны проходить регулярные обзоры, чтобы наблюдать за ростом кисты и изменениями признаков и симптомов. Врач может посоветовать вам избегать таких видов деятельности, как подъем тяжелых предметов, предполагающий напряжение. Они также могут назначить лекарство от боли или направить вас на физиотерапию.

Хирургическое вмешательство Если ваши симптомы вызывают проблемы, вам может понадобиться хирургическое вмешательство, чтобы восстановить нормальный поток спинномозговой жидкости. Тип операции, которую вы будете иметь, зависит от того, что повлекло за собой вашу сирингомиелию. К примеру, если проблема связана с пороком развития Киари I, ваш врач может выполнить процедуру, которая называется декомпрессией задней черепной ямки. Они удалят кость на задней части черепа и позвоночника. Это создает больше места для ствола мозга и мозжечка, части мозга, которая контролирует ваши движения и баланс. Поговорите с врачом о рисках и преимуществах операции.

Прогноз сирингомиелии

Хирургия сирингомиелии не всегда решает проблему. Жидкость может скапливаться снова. А иногда повреждение ваших нервов и спинного мозга постоянно.

Вам понадобятся регулярные наблюдения у врача, включая МРТ, чтобы проверить, не появилась ли киста.