Агранулоцитоз. Виды агранулоцитоза

Агранулоцитоз — это серьезное состояние, которое возникает, когда организм не производит достаточное количество гранулоцитов, являющихся типом белых кровяных телец.

Белые кровяные тельца являются важной частью иммунной системы, поэтому человек с таким заболеванием рискует развить тяжелую или даже опасную для жизни инфекцию.

Гранулоциты также известны как нейтрофилы или лейкоциты. Они являются важной частью иммунной системы организма, поскольку содержат ферменты, убивающие бактерии и другие инородные патогены.

Без этих лейкоцитов организм не может бороться с потенциально опасными патогенами или чужеродными веществами или удалять их.

Симптомы заболевания

Гранулоцит – это разновидность лейкоцитов. Агранулоцитоз – это когда организм не производит достаточно гранулоцитов.

Симптомы агранулоцитоза обычно сходны с симптомами основной инфекции и могут включать:

лихорадка
озноб
падение артериального давления, вызывающее слабость
язвы во рту или горле
усталость
гриппоподобные симптомы
головные боли
потливость
опухшие железы

Если инфекцию не лечить, она может быстро распространиться по всему телу и даже в кровь, вызывая состояние, известное как сепсис, который может быть опасным для жизни без быстрого лечения.

Симптомы сепсиса также включают учащенное сердцебиение, дыхание и изменение психического состояния.

Причины и факторы риска агранулоцитоза

ВИЧ, лекарства от гиперфункции щитовидной железы и химиотерапия могут вызвать агранулоцитоз.

Различают два вида агранулоцитоза: приобретенный и врожденный.

Приобретенный агранулоцитоз означает, что у человека развивается заболевание, в то время как врожденный агранулоцитоз означает, что человек рождается с этим заболеванием.

Определенные заболевания или лекарства, влияющие на иммунную систему, могут вызвать приобретенный агранулоцитоз. К ним относятся:

химиотерапия
трансплантация костного мозга
аутоиммунное нарушение
заболевания костного мозга или лейкемия
инфекции, такие как ВИЧ
прием определенных лекарств, таких как клозапин (антипсихотическое средство)
прием лекарства от гиперфункции щитовидной железы

Люди с этими заболеваниями имеют более высокий риск развития агранулоцитоза, поэтому им необходимо периодически наблюдать за этим состоянием.

Человек с агранулоцитозом или любым из этих факторов риска должен всегда сообщать своему врачу о каких-либо признаках инфекции, чтобы обеспечить быстрое лечение и предотвратить развитие более серьезной инфекции.

Диагностика

Диагностика агранулоцитоза осуществляется посредством простого анализа крови, чтобы проверить количество лейкоцитов в крови.

Как правило, врачи диагностируют агранулоцитоз, когда количество нейтрофилов (гранулоцитов) известно как абсолютное количество нейтрофилов (АНК) составляет менее 100 на микролитр (мкл) крови.

Обычный АКН составляет не менее 1500 нейтрофилов на мкл крови.

Если у человека количество нейтрофилов составляет от 100 до 1500 на микролитр крови, это называется гранулоцитопенией или нейтропенией. Это означает, что в крови слишком мало нейтрофилов, что может повысить риск инфицирования.

Врач также проведет физическое освидетельствование и возьмет историю болезни. Если уровень ANC ненормальный, врач может порекомендовать дальнейшее обследование, например биопсу костного мозга или генетический анализ крови, чтобы определить, что вызывает агранулоцитоз.

Лечение агранулоцитоза

Лечение направлено на устранение причин агранулоцитоза и восстановление количества лейкоцитов до нормального уровня. Возможные методы лечения включают:

Прекращение приема лекарства: если врач считает, что лекарство может быть ответственным, оно может порекомендовать человеку прекратить их прием и назначить альтернативный препарат. Врач будет контролировать анализы крови, чтобы увидеть, улучшится ли ANC, который может занять до 2 недель. Если прекращение приема препарата невозможно, врач будет внимательно следить за анализами крови и наблюдать первые признаки инфекции.
Антибиотики: антибиотики могут предотвратить новые инфекции и лечить имеющиеся инфекции. Кроме того, врачи могут назначить противовирусные или противогрибковые препараты для лечения вирусных или грибковых инфекций.
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор: Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор или G-CSF является инъекцией, которая стимулирует костный мозг производить больше лейкоцитов. Этот препарат может быть эффективным у некоторых людей с раком, проходящих курс химиотерапии. Сейчас доступны три формы G-CSF: филграстим (Neupogen), пегфилграстим (Neulasta) и ленограстым (Granocyte).
Препараты для угнетения иммунитета: этот тип лекарства эффективен против агранулоцитоза, вызванного аутоиммунным расстройством.
Препараты для ингибирования иммунитета, такие как некоторые стероиды, можно использовать для уменьшения иммунной атаки на лейкоциты и костный мозг.
Инфузии гранулоцитов: в редких случаях человеку может быть произведено переливание гранулоцитов, что похоже на переливание крови.
Клетки-доноры должны быть взяты от пары, в идеале от близкого родственника. Также не дают стероиды и G-CSF для усиления производства гранулоцитов. После извлечения крови гранулоциты отделяются для переливания реципиента.
Трансплантация костного мозга: если лекарство и другие мероприятия не работают, врач может рассмотреть вопрос о трансплантации костного мозга. В этом лечении костный мозг здорового донора заменяет костный мозг человека с агранулоцитозом. Новый костный мозг значит, что организм может создавать здоровые лейкоциты. К сожалению, иногда бывает трудно найти подходящего донора.

Предотвратить агранулоцитоз невозможно. Однако для людей с этим заболеванием очень важно предотвращать инфекции.
Регулярное мытье рук с мылом и водой, а также соблюдение личной гигиены могут помочь предотвратить инфекции.

Кроме того, чтобы держаться подальше от больных, люди с агранулоцитозом должны:

избегать скопления людей
избегайте срезанных цветов
не ешьте овощи и фрукты, которые нельзя очистить или тщательно вымыть
избегайте работы с почвой или животными
не ешьте недоваренную или сырую пищу
соблюдать правила личной гигиены
регулярно мыть руки с мылом и водой
правильно хранить и готовить еду

Агранулоцитоз может представлять собой опасное состояние, поскольку он может поставить человека под угрозу серьезной инфекции. Если человек не обратится за своевременной помощью, у него может развиться сепсис, который может быстро стать опасным для жизни.

В большинстве случаев, когда причина агранулоцитоза обнаружена и излечена, количество лейкоцитов у человека и риск развития инфекции нормализуются.

Другие болезни:

Дбаємо про Ваше здоров'я!

МЕДИЧНИЙ ПОРТАЛ!