Геморрагический васкулит. Пурпура Шенлейн-Геноха

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) – это заболевание, которое сопровождается воспалением мелких кровеносных сосудов. Чаще встречается у детей. Воспаление приводит к тому, что кровеносные сосуды в коже, кишечном тракте, почках и суставах начинают подтекать. Основным симптомом является сыпь с многочисленными мелкими синяками, которые имеют приподнятый вид на ногах или ягодицах.

Хотя пурпура может поражать людей всех возрастов, большинство случаев случается у детей в возрасте от 2 до 11 лет. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Взрослые с пурпурой более подвержены более тяжелому заболеванию по сравнению с детьми.

Пурпура обычно заканчивается через четыре-шесть недель – иногда с повторением симптомов в течение этого периода, но без долгосрочных последствий (рецидивы достаточно распространены). Если поражены такие органы, как почки и кишечник, часто требуется лечение, и важно регулярно проходить наблюдения, чтобы предотвратить серьезные осложнения.

Причины и факторы риска пурпуры Геноха-Шенлейна

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) – это заболевание, включающее воспаление, вызывающее кровеносные сосуды в коже, кишечнике, почках и суставах, начинающие вытекать. Основным симптомом является сыпь с многочисленными небольшими синяками, имеющими приподнятый вид, на ногах или ягодицах. Другие симптомы могут включать боли в суставах и животе, а также нарушение работы почек. HSP чаще всего встречается у детей, причем у мальчиков чаще, чем у девочек. Взрослые, у которых оно развивается, обычно переживают более тяжелые случаи.

Точная причина болезни неизвестна. Считается, что иммунная система организма играет определенную роль в ориентировании на вовлеченные кровеносные сосуды. Во многих случаях фактором может быть аномальный иммунный ответ на инфекцию. Приблизительно две трети случаев возникают через несколько дней после появления симптомов инфекции верхних дыхательных путей.

Некоторые случаи были связаны с прививками от тифа, холеры, желтой лихорадки, кори или гепатита B; пищевые продукты, лекарства, химические вещества и укусы насекомых. Некоторые эксперты также говорят, что HSP связано с более холодной погодой осенью и зимой.

Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна

Классическими симптомами являются сыпь, боль и отек суставов, боль в животе и связанное заболевание почек, включая кровь в моче. Перед появлением этих симптомов у пациентов может наблюдаться лихорадка в течение двух-трех недель, головные боли и боли в мышцах. Редко могут поражаться другие органы, такие как мозг, лёгкие или спинной мозг.

Симптомы:

• Сыпь. Сыпь обычно появляется у всех пациентов с HSP. Первоначальный вид может напоминать крапивницу с маленькими красными пятнами или бугорками на голенях, ягодицах, коленях и локтях. Но эти изменения выглядят больше как синяки. Обычно сыпь одинаково поражает обе стороны тела и не бледнеет при надавливании.
• Артрит. Воспаление суставов, сопровождающееся болью и отеком, возникает примерно в трех четвертях случаев, особенно поражая колени и лодыжки. Обычно это длится всего несколько дней и не вызывает длительных хронических проблем с суставами.
• Боль в животе. У более чем половины людей с пурпурой воспаление желудочно-кишечного тракта может вызвать боль или спазмы; это также может привести к потере аппетита, рвоты, диареи и иногда крови в кале. В некоторых случаях пациенты могут ощущать боль в животе еще до появления сыпи. В редких случаях аномальное сгибание кишки (инвагинация) может привести к закупорке кишки, для устранения которой может потребоваться хирургическое вмешательство.
• Нарушение работы почек. HSP может вызывать проблемы с почками, на что указывают такие признаки как белок или кровь в моче. Обычно это проявляется только при анализе мочи, поскольку обычно не вызывает дискомфорта.

У большинства пациентов поражение почек легко и исчезает без каких-либо долгосрочных повреждений. Важно внимательно следить за проблемами с почками и убедиться, что они исчезли, поскольку примерно у 5% пациентов может развиться прогрессирующая почечная недостаточность. Приблизительно у 1% может развиться полная почечная недостаточность.

Лечение пурпуры Геноха-Шенлейна

Диагноз может быть четким, если присутствует типичная сыпь, артрит и боль в животе. Врач может назначить некоторые тесты, чтобы исключить другие диагнозы, подтвердить диагноз и оценить его тяжесть.

Иногда, когда диагноз неопределен, особенно если единственным симптомом является классическая сыпь, врач может выполнить биопсию кожи или почки. Вероятно, будут проведены анализы мочи и крови, чтобы выявить признаки поражения почек, и их, возможно, придется повторить при наблюдении, чтобы отследить любые изменения функции почек.

Специального лечения пурпуры не существует, пациент может использовать безрецептурное обезболивающее лекарство, такое как ацетаминофен, или нестероидные противовоспалительные средства (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, для лечения боли в суставах. В некоторых случаях возможно применение кортикостероидов.

Сыпь и боль в суставах, как правило, исчезают через четыре-шесть недель, не вызывая ничего постоянного повреждения. Приступы сыпи могут повторяться примерно в одной трети случаев, но обычно они более мягкие, не включают суставных и абдоминальных симптомов и проходят самостоятельно.