Геморагічний васкуліт. Пурпура Шенлейн-Геноха

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) - це захворювання, яке супроводжується запаленням дрібних кровоносних судин. Найчастіше зустрічається у дітей. Запалення призводить до того, що кровоносні судини в шкірі, кишечнику, нирках і суглобах починають підтікати. Основним симптомом є висипання з численними дрібними синцями, які мають піднятий вигляд на ногах або сідницях.

Хоча пурпура може вражати людей будь-якого віку, більшість випадків трапляється у дітей віком від 2 до 11 років. Частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. Дорослі з пурпурою більш схильні до важчого захворювання порівняно з дітьми.

Пурпура зазвичай закінчується через чотири-шість тижнів - іноді з повторенням симптомів протягом цього періоду, але без довгострокових наслідків (рецидиви досить поширені). Якщо уражені такі органи, як нирки та кишечник, часто потрібне лікування, і важливо регулярно проходити спостереження, щоб запобігти серйозним ускладненням.

Причини та фактори ризику пурпури Геноха-Шенлейна

Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) - це захворювання, яке включає запалення, яке викликає кровоносні судини в шкірі, кишечнику, нирках і суглобах, що починають витікати. Основним симптомом є висипання з численними невеликими синцями, які мають піднятий вигляд, на ногах або сідницях. Інші симптоми можуть включати біль у суглобах і животі, а також порушення роботи нирок. HSP найчастіше зустрічається у дітей, причому у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток. Дорослі, у яких воно розвивається, зазвичай переживають більш важкі випадки.

Точна причина хвороби невідома. Вважається, що імунна система організму відіграє певну роль у націленні на залучені кровоносні судини. У багатьох випадках фактором може бути аномальна імунна відповідь на інфекцію. Приблизно дві третини випадків виникають через кілька днів після появи симптомів інфекції верхніх дихальних шляхів.

Деякі випадки були пов’язані з щепленнями від тифу, холери, жовтої лихоманки, кору або гепатиту B; харчові продукти, ліки, хімічні речовини та укуси комах. Деякі експерти також кажуть, що HSP пов'язаний з більш холодною погодою восени та взимку.

Симптоми пурпури Геноха-Шенлейна

Класичними симптомами є висип, біль і набряк суглобів, біль у животі та/або пов’язане захворювання нирок, включаючи кров у сечі. Перед появою цих симптомів у пацієнтів може спостерігатися лихоманка протягом двох-трьох тижнів, головний біль і біль у м’язах. Рідко можуть уражатися інші органи, такі як мозок, легені або спинний мозок.

Симптоми:

• Висип. Висип зазвичай з'являється у всіх пацієнтів з HSP. Початковий вигляд може нагадувати кропив’янку з маленькими червоними плямами або горбками на гомілках, сідницях, колінах і ліктях. Але ці зміни виглядають більше як синці. Зазвичай висип однаково вражає обидві сторони тіла і не блідне при натисканні.
• Артрит. Запалення суглобів, що супроводжується болем і набряком, виникає приблизно у трьох чвертях випадків, особливо вражаючи коліна та щиколотки. Зазвичай це триває лише кілька днів і не викликає довготривалих хронічних проблем із суглобами.
• Біль у животі. У більш ніж половини людей з пурпурою запалення шлунково-кишкового тракту може викликати біль або спазми; це також може призвести до втрати апетиту, блювоти, діареї та іноді крові в калі. У деяких випадках пацієнти можуть відчувати біль у животі ще до появи висипки. У рідкісних випадках аномальне згинання кишки (інвагінація) може спричинити закупорку кишки, для усунення якої може знадобитися хірургічне втручання.
• Порушення роботи нирок. HSP може викликати проблеми з нирками, на що вказують такі ознаки, як білок або кров у сечі. Зазвичай це виявляється лише під час аналізу сечі, оскільки зазвичай не викликає дискомфорту.

У більшості пацієнтів ураження нирок є легким і зникає без будь-яких довгострокових пошкоджень. Важливо уважно стежити за проблемами з нирками та переконатися, що вони зникли, оскільки приблизно у 5% пацієнтів може розвинутися прогресуюча хвороба нирок. Приблизно у 1% може розвинутися повна ниркова недостатність.

Лікування пурпури Геноха-Шенлейна

Діагноз може бути чітким, якщо присутні типовий висип, артрит і біль у животі. Лікар може призначити деякі тести, щоб виключити інші діагнози, підтвердити діагноз і оцінити його тяжкість.

Іноді, коли діагноз невизначений, особливо якщо єдиним симптомом є класичний висип, лікар може виконати біопсію шкіри або нирки. Ймовірно, будуть проведені аналізи сечі та крові, щоб виявити ознаки ураження нирок, і їх, можливо, доведеться повторити під час спостереження, щоб відстежити будь-які зміни у функції нирок.

Спеціального лікування пурпури не існує, паціент може використовувати безрецептурні знеболюючі ліки, такі як ацетамінофен, або нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), такі як ібупрофен і напроксен, для лікування болю в суглобах. У деяких випадках можливе застосування кортикостероїдів.

Висип і біль у суглобах, як правило, зникають через чотири-шість тижнів, не викликаючи нічого постійне пошкодження. Напади висипу можуть повторюватися приблизно в одній третині випадків, але зазвичай вони м’якші, не включають суглобових і абдомінальних симптомів і проходять самостійно.