Спина біфіда

Спина біфіда (від лат. spina bifida - розщеплений хребет) - вада розвитку хребта, при якому його кістки не закривають спинний мозок (розчеплення хребта або незарощення дужок хребта).

Спина біфіду – вроджена патологія, за якої спостерігається неповне закриття спинномозкового каналу одному чи кількох рівнях. У найлегших формах аномалія виявляється лише за рентгенограмах. При важких формах патології дитина народжується зі спинномозковою грижею, за якої тканина спинного мозку виступає на поверхню спини. Спинномозкова грижа зазвичай асоціюється з паралічем ніг різного ступеня тяжкості і порушенням функції кишечника і сечового міхура.

Є дві форми спини біфіду:

• Спина біфіду окульту (закрита), яка ніяк не впливає на здоров'я
• Відкрита форма (спина біфіду аперту, або менінгомієлоцеле).

Спина біфіду окульту є легкою формою захворювання, за якої фізичний дефект зазвичай не видно. Лікування полягає у хірургічній корекції дефекту.

Ознаки спина біфіда окульту:

• 
  шкіра може бути піднята припухлістю, що лежить під нею, яка поширюється в підлягаючі тканини і через дефект хребта з'єднується зі спинним мозком. Це призводить до того, що спиною мозок не може вільно рухатися вгору та вниз під час нахилів, результатом чого є ушкодження спинного мозку. Шкіра, що покриває цю припухлість, майже завжди містить м'яку рожеву тканину. За відсутності пухлини в цьому місці може бути ділянка оволосіння або западина. Ці аномалії є попереджувальними сигналами про можливу фіксацію спинного мозку.
• Клінічна картина синдрому фіксованого спинного мозку включає м'язову слабкість та атрофію нижніх кінцівок, нетримання калу та сечі, біль, втрату чутливості у нижніх кінцівках та деформацію стоп. Найчастіше ці симптоми при народженні відсутні і розвиваються протягом кількох років життя.

Лікування спина біфіду окульту:

Лікування є профілактичним, оскільки має на меті попередження неврологічних порушень. Якщо пошкодження розвинулися, шанси на повне відновлення дуже малі, якщо операція не була зроблена негайно після прояву симптомів.
При плануванні операції використовуються дані МРТ та комп'ютерної томографії. Метою є звільнення нижнього кінця спинного мозку, щоб виключити можливість майбутніх пошкоджень та виправлення косметичного дефекту. Операція розраховується таким чином, щоб не створювати нових і не посилювати існуючі неврологічні аномалії.

Спина біфіду аперта (менінгомієлоцеле) – дефект хребців призводить до виникнення спинномозкової грижі-виходу тканини спинного мозку зі спинномозкового каналу. Грижі можуть відрізнятися за розмірами, і їхнє розташування визначає ступінь неврологічних порушень. Ця форма є більш тяжким захворюванням, оскільки при ній на додаток до паралічу спостерігається втрата чутливості та нетримання калу та сечі. Кістозна спинномозкова грижа, видна відразу після народження дитини, привертає увагу перш за все, але спинальна патологія часто супроводжується гідроцефалією (скупченням рідини в мозку) та іншими неврологічними аномаліями.

У деяких випадках грижа закрита шкірою повністю або частково, іноді зовсім немає. Лікування вимагає застосування одного з різновидів шкірної пластики, тому до участі в операції найкраще залучити пластичного хірурга.

Рівень розташування дефекту на спині новонародженого визначає рівень неврологічних порушень. Усі структури, розташовані нижче місця дефекту, мають аномальну іннервацію, що призводить до паралічів, втрати чутливості та нетримання. Завжди розвивається гідроцефалія, що потребує дренування надлишкової рідини.

Число успішного лікування захворювання в останні роки значно збільшилося завдяки підвищенню ефективності та безпеки лікування гідроцефалії, у покращеному обладнанні застосовуваного при порушенні функцій сечового міхура, та продумані реабілітаційні програми.

---

Спина бифида (spina bifida)

Спина бифида (от лат. spina bifida – расщепленный позвоночник) – порок развития позвоночника, при котором его кости не закрывают спинной мозг (расцепление позвоночника или незаращение дужек позвоночника).

Спина бифида – врожденная патология, при которой наблюдается неполное закрытие спинномозгового канала на одном или нескольких уровнях. В самых легких формах аномалия обнаруживается только при рентгенограммах. При тяжелых формах патологии ребенок рождается со спинномозговой грыжей, при которой ткань спинного мозга выступает на поверхность спины. Спинномозговая грыжа, обычно ассоциируется с параличом ног различной степени тяжести и нарушением функции кишечника и мочевого пузыря.

Есть две формы спины бифида:

• Спина бифида оккульта (закрытая), которая никак не влияет на здоровье
• Открытая форма (спина бифида аперта, или менингомиелоцеле).

Спина бифида оккульта является легкой формой заболевания, при которой физический дефект обычно не виден. Лечение заключается в хирургической коррекции дефекта.

Признаки спина бифида оккульта:

кожа может быть приподнята лежащей под ней припухлостью, которая распространяется в подлежащие ткани и через дефект позвоночника соединяется со спинным мозгом. Это приводит к тому, что спиной мозг не может свободно двигаться вверх и вниз во время наклонов, результатом чего являются повреждения спинного мозга. Кожа, покрывающая эту припухлость, почти всегда содержит мягкую розоватую ткань. При отсутствии опухоли в этом месте может находиться участок оволосения или впадина. Эти аномалии являются предупреждающими сигналами о возможной фиксации спинного мозга.
Клиническая картина синдрома фиксированного спинного мозга включает мышечную слабость и атрофию нижних конечностей, недержание кала и мочи, боль, утрату чувствительности в нижних конечностях и деформацию стоп. Чаще всего эти симптомы при рождении отсутствуют и развиваются в течении нескольких лет жизни.

Лечение спина бифида оккульта:

Лечение является профилактическим, поскольку ставит целью предупреждения неврологических нарушений. Если повреждения развились, шансы на полное восстановление очень малы, если только операция не была предпринята немедленно после проявления симптомов.
При планировании операции используются данные МРТ и компьютерной томографии. Целью является освобождение нижнего конца спинного мозга, чтобы исключить возможность будущих повреждений, и исправление косметического дефекта. Операция рассчитывается таким образом, чтобы не создавать новые и не усугублять существующие неврологические аномалии.

Спина бифида аперта (менингомиелоцеле) – дефект позвонков приводит к возникновению спинномозговой грыжи- выходу ткани спинного мозга из спинномозгового канала. Грыжи могут отличаться по размерам, и их расположение определяет степень неврологических нарушений. Эта форма является более  тяжким заболеванием, так как при ней в дополнение к параличу наблюдается потеря чувствительности и недержание кала и мочи. Кистозная спинномозговая грыжа, видна сразу после рождения ребенка, привлекает внимание прежде всего, но спинальная патология часто сопровождается гидроцефалией (скоплением жидкости в мозге) и другими неврологическими аномалиями.
В некоторых случаях грыжа закрыта кожей полностью или частично, иногда нет вовсе. Лечение требует применения одной из разновидности кожной пластики, поэтому к участию в операции лучше всего привлечь пластического хирурга.
Уровень расположения дефекта на спине новорожденного определяет степень неврологических нарушений. Все структуры, расположенные ниже места дефекта, имеют аномальную иннервацию, что приводит к параличам, утрате чувствительности и недержанию. Всегда развивается гидроцефалия, что требует дренирование избыточной жидкости.
Число успешного лечения заболевание в последние годы значительно увеличилось благодаря, повышению эффективности и безопасности лечения гидроцефалии, в улучшенном оборудовании применяемого при нарушении функций мочевого пузыря, и продуманные реабилитационные программы.