Агранулоцитоз. Види, причини та симптоми агранулоцитозу

Агранулоцитоз — це серйозний стан, який виникає, коли організм не виробляє достатньої кількості гранулоцитів, які є типом білих кров’яних тілець.

Білі кров’яні тільця є важливою частиною імунної системи, тому людина з таким захворюванням ризикує розвинути важку або навіть небезпечну для життя інфекцію.

Гранулоцити також відомі як нейтрофіли або лейкоцити. Вони є важливою частиною імунної системи організму, оскільки містять ферменти, які вбивають бактерії та інші чужорідні патогени.

Без цих лейкоцитів організм не в змозі боротися з потенційно небезпечними патогенами або чужорідними речовинами або видаляти їх.

Симптоми захворювання

Гранулоцит - це різновид лейкоцитів. Агранулоцитоз - це коли організм не виробляє достатньо гранулоцитів.

Симптоми агранулоцитозу зазвичай подібні до симптомів основної інфекції та можуть включати:

• лихоманка
• озноб
• падіння артеріального тиску, що викликає слабкість
• виразки в роті або горлі
• втома
• грипоподібні симптоми
• головні болі
• пітливість
• опухлі залози

Якщо інфекцію не лікувати, вона може швидко поширитися по всьому тілу і навіть у кров, викликаючи стан, відомий як сепсис, який може бути небезпечним для життя без швидкого лікування.

Симптоми сепсису також включають прискорене серцебиття, прискорене дихання та зміну психічного стану.

Причини та фактори ризику агранулоцитоза

ВІЛ, ліки від гіперфункції щитовидної залози та хіміотерапія можуть спричинити агранулоцитоз.

Розрізняють два види агранулоцитозу: набутий і вроджений.

Набутий агранулоцитоз означає, що у людини розвивається захворювання, тоді як вроджений агранулоцитоз означає, що людина народжується з цим захворюванням.

Певні захворювання або ліки, які впливають на імунну систему, можуть спричинити набутий агранулоцитоз. До них належать:

• хіміотерапія
• трансплантація кісткового мозку
• аутоімунне порушення
• захворювання кісткового мозку або лейкемія
• інфекції, такі як ВІЛ
• прийом певних ліків, таких як клозапін (антипсихотичний засіб)
• прийом ліків від гіперфункції щитовидної залози

Люди з цими захворюваннями мають вищий ризик розвитку агранулоцитозу, тому їм необхідно періодично спостерігати за цим станом.

Людина з агранулоцитозом або будь-яким із цих факторів ризику повинна завжди повідомляти свого лікаря про будь-які ознаки інфекції, щоб забезпечити швидке лікування та запобігти розвитку більш серйозної інфекції.

Діагностика

Діагностика агранулоцитозу здійснюється за допомогою простого аналізу крові, щоб перевірити кількість лейкоцитів у крові.

Як правило, лікарі діагностують агранулоцитоз, коли кількість нейтрофілів (гранулоцитів), відома як абсолютна кількість нейтрофілів (АНК), становить менше 100 на мікролітр (мкл) крові.

Нормальний АКН становить щонайменше 1500 нейтрофілів на мкл крові.

Якщо у людини кількість нейтрофілів становить від 100 до 1500 на мікролітр крові, це називається гранулоцитопенією або нейтропенією. Це означає, що в крові занадто мало нейтрофілів, що також може підвищити ризик інфікування.

Лікар також проведе фізичний огляд і візьме історію хвороби. Якщо рівень ANC ненормальний, лікар може порекомендувати подальше обстеження, наприклад біопсію кісткового мозку або генетичний аналіз крові, щоб визначити, що викликає агранулоцитоз.

Лікування агранулоцитозу 

Лікування спрямоване на усунення причини агранулоцитозу та відновлення кількості лейкоцитів до нормального рівня. Можливі методи лікування включають:

• Припинення прийому ліків: якщо лікар вважає, що ліки можуть бути відповідальними, вони можуть порекомендувати людині припинити їх прийом і призначити альтернативний препарат. Лікар контролюватиме аналізи крові, щоб побачити, чи покращиться ANC, що може зайняти до 2 тижнів. Якщо припинення прийому препарату неможливе, лікар уважно стежитиме за аналізами крові та спостерігатиме за першими ознаками інфекції.
• Антибіотики: антибіотики можуть запобігти новим інфекціям і лікувати наявні інфекції. Крім того, лікарі можуть призначити противірусні або протигрибкові препарати для лікування вірусних або грибкових інфекцій.
• Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор: Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор, або G-CSF, є ін’єкцією, яка стимулює кістковий мозок виробляти більше лейкоцитів. Цей препарат може бути ефективним у деяких людей з раком, які проходять курс хіміотерапії. Зараз доступні три форми G-CSF: філграстим (Neupogen), пегфілграстим (Neulasta) і ленограстим (Granocyte).
• Препарати для пригнічення імунітету: цей тип ліків ефективний проти агранулоцитозу, спричиненого аутоімунним розладом. Препарати для пригнічення імунітету, такі як деякі стероїди, можна використовувати для зменшення імунної атаки на лейкоцити та кістковий мозок.
• Інфузії гранулоцитів: у рідкісних випадках людині може бути проведено переливання гранулоцитів, що схоже на переливання крові. Клітини-донори повинні бути взяті від пари, в ідеалі від близького родича. Також не дають стероїди та G-CSF для посилення виробництва гранулоцитів. Після вилучення крові гранулоцити відокремлюються для переливання реципієнту.
• Трансплантація кісткового мозку: якщо ліки та інші заходи не працюють, лікар може розглянути питання про трансплантацію кісткового мозку. У цьому лікуванні кістковий мозок здорового донора замінює кістковий мозок людини з агранулоцитозом. Новий кістковий мозок означає, що організм може виробляти здорові лейкоцити. На жаль, іноді буває важко знайти відповідного донора.

Запобігти агранулоцитоз неможливо. Однак для людей з цим захворюванням дуже важливо запобігати інфекціям.
Регулярне миття рук з милом і водою, а також дотримання особистої гігієни можуть допомогти запобігти інфекціям.

Крім того, щоб триматися подалі від хворої людини, люди з агранулоцитозом повинні:

• уникати скупчення людей
• уникайте зрізаних квітів
• не їжте овочі та фрукти, які не можна очистити або ретельно вимити
• уникайте роботи з ґрунтом або з тваринами
• не їжте недоварену або сиру їжу
• дотримуватися правил особистої гігієни
• регулярно мити руки з милом і водою
• правильно зберігати та готувати їжу

Агранулоцитоз може бути небезпечним станом, оскільки він може поставити людину під загрозу серйозної інфекції. Якщо людина не звернеться за своєчасною допомогою, у неї може розвинутися сепсис, який може швидко стати небезпечним для життя.

У більшості випадків, коли причина агранулоцитозу виявлена ​​та вилікувана, кількість лейкоцитів у людини та ризик розвитку інфекції нормалізуються.