Дифузний легеневий фіброз (ХАММЕНА-РІЧІ СИНДРОМ)

Дифузний легеневий фіброз - відомий також як і дифузний інтерстиціальний легеневий фіброз, альвеоліт, що фіброзує, звичайний інтерстиціальний пневмоніт.

Фіброз легень описує групу захворювань, що призводять до порушення дифузійної функції легень і, зрештою, фіброз та втрата еластичності легень.

Хворіють на це захворювання найчастіше у віці 50-70 років і чоловіки, і жінки. Епідеміологія захворювання досі не вивчена. Статистика показує 7-16 випадків на 100 000 чоловік на рік.

Причини захворювання

На сьогоднішній день існують лише одні теорії, які базуються на тому, що хвороба може бути з аутоімунних розладів або після впливу інфекції, вірусного характеру.

Існує все більше доказів, які вказують на генетичну схильність. Мутація в SP-C гені була виявлена в сім'ях з історією легеневого фіброзу. У більшості сучасних теорій обговорюється, що фіброзний процес є реакцією на мікроскопічне пошкодження в легенях. Хоча точна причина залишається невідомою.

Декілька "передбачуваних" причин:

екологічна та виробнича забрудненість середовища
куріння
деякі захворювання, такі як склеродермія, ревматоїдний артрит, саркоїдоз
деякі ліки
променева терапія
цукровий діабет
генетичні фактори

Симптоми

Утруднене дихання, задишка
Сухий кашель
Підвищена температура тіла
Ціаноз

Інші хвороби, які можуть імітувати легеневий фіброз:

Бронхіт
Астма
Серцева недостатність

Однак діагноз можна встановити тільки після біопсії легень або кілька процедур біопсій для уточнення діагнозу. Точний діагноз вимагає також рентген та комп'ютерну томографію (КТ).

Лікування

Відсутність стандартних діагностичних критеріїв ускладнює збір точних статистичних даних про людей із легеневим фіброзом. В даний час немає ефективного лікування фіброзу легень.

Фармакологічні препарати, призначені для лікування легенів, все ще знаходяться в експериментальній фазі. Хоча процедури, призначені для придушення запалення, мають непоганий успіх у зниженні фіброзного процесу. Додатковий кисень покращує якість життя та його потенціал. Для деяких пацієнтів розглядається трансплантація легені.

Легеневий фіброз є дуже складним захворюванням і прогнозувати тривалість життя хворих після встановлення діагнозу важко.

Інші хвороби:

Дбаємо про Ваше здоров'я!

МЕДИЧНИЙ ПОРТАЛ!