Дифузний легеневий фіброз (ХАММЕНА-РІЧІ СИНДРОМ)

Дифузний легеневий фіброз - відомий також як і дифузний інтерстиціальний легеневий фіброз, альвеоліт, що фіброзує, звичайний інтерстиціальний пневмоніт.

Фіброз легень описує групу захворювань, що призводять до порушення дифузійної функції легень і, зрештою, фіброз та втрата еластичності легень.

Хворіють на це захворювання найчастіше у віці 50-70 років і чоловіки, і жінки. Епідеміологія захворювання досі не вивчена. Статистика показує 7-16 випадків на 100 000 чоловік на рік.

Причини захворювання

На сьогоднішній день існують лише одні теорії, які базуються на тому, що хвороба може бути з аутоімунних розладів або після впливу інфекції, вірусного характеру.

Існує все більше доказів, які вказують на генетичну схильність. Мутація в SP-C гені була виявлена ​​в сім'ях з історією легеневого фіброзу. У більшості сучасних теорій обговорюється, що фіброзний процес є реакцією на мікроскопічне пошкодження в легенях. Хоча точна причина залишається невідомою.

Декілька "передбачуваних" причин:

• екологічна та виробнича забрудненість середовища
• куріння
• деякі захворювання, такі як склеродермія, ревматоїдний артрит, саркоїдоз
• деякі ліки
• променева терапія
• цукровий діабет
• генетичні фактори

Симптоми

• Утруднене дихання, задишка
• Сухий кашель
• Підвищена температура тіла
• Ціаноз

Інші хвороби, які можуть імітувати легеневий фіброз:

• Бронхіт
• Астма
• Серцева недостатність

Однак діагноз можна встановити тільки після біопсії легень або кілька процедур біопсій для уточнення діагнозу. Точний діагноз вимагає також рентген та комп'ютерну томографію (КТ).

Лікування

Відсутність стандартних діагностичних критеріїв ускладнює збір точних статистичних даних про людей із легеневим фіброзом. В даний час немає ефективного лікування фіброзу легень.

Фармакологічні препарати, призначені для лікування легенів, все ще знаходяться в експериментальній фазі. Хоча процедури, призначені для придушення запалення, мають непоганий успіх у зниженні фіброзного процесу. Додатковий кисень покращує якість життя та його потенціал. Для деяких пацієнтів розглядається трансплантація легені.

Легеневий фіброз є дуже складним захворюванням і прогнозувати тривалість життя хворих після встановлення діагнозу важко.

---

Диффузный легочный фиброз (ХАММЕНА-РИЧИ СИНДРОМ)

Диффузный легочный фиброз - известный также как и диффузный интерстициальный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит, обычный интерстициальный пневмонит.

Фиброз легких описывает группу заболеваний, приводящих к нарушению диффузионной функции легких и, в конечном счете, фиброз и потеря эластичности легких.

Болеют этим заболеванием чаще всего в возрасте 50-70 лет и мужчины, и женщины. Эпидемиология заболевания до сих пор не изучена. Статистика показывает 7-16 случаев на 100000 человек в год.

Причины заболевания

На сегодняшний день существуют только одни теории, которые базируются, что болезнь может быть из аутоиммунных расстройств или после воздействия инфекции, вирусного характера.

Существует все больше доказательств, которые указывают на генетическую предрасположенность. Мутация в SP-C гене, был обнаружен в семьях с историей легочного фиброза. В большинство современных теорий обсуждается, что фиброзный процесс представляет собой реакцию на микроскопическое повреждение в легких. Хотя точная причина остается неизвестной.

Несколько "предпологаемых" причин:

• экологическая и производственная загрязненность среды
• курение
• некоторые заболевания, такие как склеродермия, ревматоидный артрит, саркоидоз
• некоторые лекарства
• лучевая терапия
• сахарный диабет
• генетические факторы

Симптомы

• Затрудненное дыхание, отдышка
• Сухой кашель
• Повышенная температура тела
• Цианоз

Другие болезни, которые могут имитировать легочный фиброз:

• Бронхит
• Астма
• Сердечная недостаточность

Однако диагноз можно установить только после биопсии легких, или несколько процедур биопсий для уточнения диагноза. Точный диагноз требует также рентген и компьютерную томографию (КТ).

Лечение

Отсутствие стандартных диагностических критериев осложняет сбор точных статистических данных о людях с легочным фиброзом. В настоящее время нет эффективного лечения фиброза легких.

Фармакологическая препараты, предназначены для лечения легких, все еще находится в экспериментальной фазе. Хотя процедуры, предназначенные для подавления воспаления, имеют неплохой успех в снижении фиброзного процесса. Дополнительный кислород улучшает качество жизни и его потенциал. Для некоторых пациентов рассматривается трансплантация легкого.

Легочный фиброз является очень сложным заболеванием, и прогнозировать продолжительность жизни больных после установления диагноза затруднительно.